Συνέβη στην Ελλάδα, συνέβη για πρώτη φορά, συνέβη στο Metropolitan Hospital. Χορηγήθηκε ως θεραπεία εκλογής ο αναστολέας της απολιποπρωτεΐνης CIII vo(lanesorsen).
Ο αναστολέας αυτός έχει ένδειξη για χορήγηση στην πρωτοπαθή χυλομικροναιμία (παρουσία χυλομικρών στο πλάσμα μετά από ≥12ωρη νηστεία). Η κύρια αιτιολογία εμφάνισης πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας είναι η έλλειψη ή η δυσλειτουργία της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης. Για να διαγνωστεί η πρωτοπαθής χυλομικροναιμία πρέπει τα επίπεδα των τριγλυκεριδίων να είναι >2.000 mg/dL και να συνοδεύονται από χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα. Τα αυξημένα επίπεδα των τριγλυκεριδίων της πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας οδηγούν σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια επιγαστραλγίας/κοιλιακού άλγους ή οξείας παγκρεατίτιδας. Η οξεία παγκρεατίτιδα, επί χυλομικροναιμίας, μπορεί να παρουσιαστεί όταν τα επίπεδα των τριγλυκεριδίων είναι >1000 mg/dL. Τα επεισόδια παγκρεατίτιδας μπορεί να επαναλαμβάνονται και να καταλήξουν ακόμα και σε θάνατο (στις περιπτώσεις στις οποίες η νόσος εξελίσσεται στη νεκρωτική της μορφή το ποσοστό αυτό μπορεί να φτάσει και το 30-40%).
Η μέχρι τώρα θεραπεία της πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας είναι η ειδική διατροφή, οι φιβράτες, η χορήγηση πρόσφατου, κατεψυγμένου πλάσματος και η παρεμβατική αντιμετώπιση με λιποπρωτεϊνική αφαίρεση. Ωστόσο δεν είναι αποτελεσματική. Η χορήγηση του αναστολέα της απολιποπρωτεΐνης CIII στις περιπτώσεις αυτές ̶ μαζί με τη διαιτητική θεραπεία (περιορισμό της πρόσληψης λιπών και τριγλυκεριδίων μέσης αλυσίδας (MCTs)), φαίνεται να είναι θεραπεία εκλογής.
