Aυτοάνοσο ρευματικό νόσημα
To σύνδρομο Sjögren (σ. Σιόγκρεν) είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, δηλαδή νόσημα στο οποίο το αμυντικό σύστημα του οργανισμού στρέφεται εναντίον των δικών του κυττάρων.
Τα κύτταρα του ανοσολογικού συστήματος στρέφονται εναντίον των εξωκρινών αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο (δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες) και διαταράσσουν την εύρυθμη λειτουργία τους, προκαλώντας ξηροστομία καιξηροφθαλμία.
Η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλους εξωκρινείς αδένες του οργανισμού, προκαλώντας ξηρότητα και σε άλλες περιοχές που φυσιολογικά χρειάζονται υγρασία, όπως είναι η μύτη, ο φάρυγγας, οι βρόγχοι και η τραχεία, το δέρμα και ο κόλπος.
Ειδικά αυτοαντισώματα χαρακτηρίζουν τη νόσο και εμφανίζονται στον ορό των ασθενών.
Το σύνδρομο Sjögren, καθώς και τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες σε αναλογία προς τους άνδρες 9:1.
Στην ελλάδα πάσχει το 0,3-0,6% των γυναικών και εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών
Πρωτοπαθές και δευτεροπαθές
To σύνδρομο Sjögren ταξινομείται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές, ανάλογα με το αν εμφανίζεται μόνο του ή αν, ταυτόχρονα, ο ασθενής πάσχει και από κάποιο ακόμη νόσημα του συνδετικού ιστού, όπως π.χ. ρευματοειδή αρθρίτιδα ή ερυθηματώδη λύκο.
Και οι δυο τύποι του συνδρόμου κατατάσσονται στις συστηματικές διαταραχές, επειδή μπορεί να προσβάλλουν πολλά όργανα του ανθρώπινου οργανισμού.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Τα κυριότερα συμπτώματα των ασθενών με σύνδρομο Sjögren είναι τα εξής:
Ξηροφθαλμία: Οι ασθενείς έχουν κάψιμο, κνησμό, αίσθημα «σαν άμμο» στα μάτια, τα οποία μπορεί να είναι κόκκινα και ερεθισμένα.
Ξηροστομία: Η ξηροστομία δίνει την αίσθηση ότι το στόμα έχει βαμβάκι και δυσκολεύει την ομιλία και την κατάποση.
Λόγω της έλλειψης της προστασίας του σάλιου, αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης στοματίτιδας από μύκητες και τερηδόνας στα δόντια.
Και οι δυο τύποι του συνδρόμου, πρωτοπαθές και δευτεροπαθές, μπορεί να προσβάλλουν άλλα όργανα, όπως το δέρμα, τους βλεννογόνους,
τις αρθρώσεις, τους πνεύμονες, τους νεφρούς, τα αγγεία και το νευρικό σύστημα.
Όταν το σ. Sjögren προσβάλλει και άλλα όργανα του σώματος εκτός από τους σιελογόνους αδένες, έχουμε την εξωαδενική προσβολή του συνδρόμου, όπου η φλεγμονή επεκτείνεται και σε άλλα όργανα.
Συχνή και σοβαρή, γιατί επηρεάζει πολύ την καθημερινή ζωή, είναι η κόπωση και η καταβολή που προκαλεί το σ. Sjögren.
Δερματικές διαταραχές
Οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν ξηροδερμία.
Καποιοι έχουν κνησμό, ενώ άλλοι έχουν δέρμα σκασμένο.
Μερικοί ασθενείς, οι οποίοι ταυτόχρονα έχουν ερυθηματώδη λύκο, είναι ευαίσθητοι στην έκθεση στον ήλιο και εμφανίζουν εξάνθημα.
Κολπική ξηρότητα
Η ξηρότητα του κόλπου είναι συχνή στις γυναίκες και η σεξουαλική επαφή γίνεται επώδυνη.
Συμπτώματα από το αναπνευστικό
Είναι συχνή η εμφάνιση βρογχίτιδας και ξηρού βήχα.
Ακόμη λόγω της ξηροστομίας μπορεί να προκληθεί πνευμονία, επειδή ο ασθενής δυσκολεύεται να καταπιεί σωστά και η τροφή πηγαίνει στους πνεύμονες.
Επίσης, πνευμονία προκαλείται όταν βακτήρια από το στόμα εισχωρήσουν στους πνεύμονες και ο βήχας δεν τα απομακρύνει.
Μερικοί ασθενείς με σύνδρομο Sjögren δεν παράγουν αρκετή βλέννη στους βρόγχους για να απομακρύνουν τα βακτήρια.
Σπανιότερο είναι ένα σοβαρό νόσημα, που λέγεται πνευμονική ίνωση.
Διαταραχές του νεφρού
Οι νεφροί απομακρύνουν τα τοξικά προϊόντα του μεταβολισμού που κυκλοφορούν στο αίμα.
Η πιο συχνή διαταραχή σε ασθενείς με σ. Sjögren είναι η διάμεση νεφρίτιδα (η φλεγμονή των ιστών γύρω από τα νεφρικά σωληνάρια).
Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν νεφρική σωληναριακή οξέωση, γεγονός που σημαίνει ότι δεν μπορούν να απομακρύνουν ορισμένα οξέα μέσω των ούρων.
Σε αυτούς, το κάλιο του ορού είναι χαμηλό, η οξεοβασική ισορροπία του αίματος διαταράσσεται και μπορεί να επηρεαστεί η λειτουργία της καρδιάς, των νεφρών και των μυών.
Λιγότερο συχνή είναι μια άλλη διαταραχή που ονομάζεται σπειραματονεφρίτιδα και πρόκειται για φλεγμονή των σπειραμάτων, δηλαδή των ίδιων των φίλτρων των νεφρών.
Νευρολογικές διαταραχές
Πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί στο Περιφερικό Νευρικό Σύστημα.
Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (πόνος και μούδιασμα στον αντίχειρα, στον δείκτη και στο μέσο δάκτυλο), περιφερική νευροπάθεια (μούδιασμα και «μυρμήγκιασμα» των χεριών και των ποδιών), κρανιακή νευροπάθεια (πόνος και απώλεια αισθήσεων στο πρόσωπο, στη γλώσσα, στα μάτια, στα αυτιά, στην απώλεια γεύσης και όσφρησης).
Διαταραχές του πεπτικού
Προσβάλλεται ο οισοφάγος, το στομάχι, το ήπαρ και το πάγκρεας, με συμπτώματα όπως επώδυνη κατάποση, οπισθοστερνικό κάψιμο, πόνο ή φούσκωμα στην κοιλιά, ανορεξία, διάρροια και απώλεια βάρους.
Το σ. Sjögren σχετίζεται με μια ασθένεια του ήπατος, που ονομάζεται πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
Πρόκειται για χρόνιο νόσημα και τα συμπτώματα είναι ενοχλητικά, αλλά στην πλειοψηφία των ασθενών δεν δημιουργούν ιδιαίτερα προβλήματα
Συνύπαρξη με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα
Με σ. Sjögren ενδέχεται να συνυπάρχουν και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η δερματομυοσίτιδα, το φαινόμενο Raynaud, το σκληρόδερμα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η αγγειίτιδα.
Συχνή είναι η συνύπαρξη αυτοάνοσων νοσημάτων του θυρεοειδούς, είτε υπερθυρεοειδισμού (νόσος του Graves) είτε υποθυρεοειδισμού (θυ-ρεοειδίτιδα Hashimoto).
Περίπου οι μισοί ασθενείς με αυτοάνοσο νόσημα του θυρεοειδούς έχουν και σ. Sjögren.
Ποιους προσβάλλει
Το σύνδρομο Sjögren, καθώς και τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες σε αναλογία προς τους άνδρες 9:1.
Στην Ελλάδα πάσχει το 0,3-0,6% των γυναικών και εμφανίζεται συχνότερα μετά την ηλικία των 40 ετών.
Η σχέση με το λέμφωμα
Το 5% περίπου των ασθενών εμφανίζει νεοπλασία των λεμφαδένων που ονομάζεται λέμφωμα.
Ειδικά στο σ. Sjögren, το λέμφωμα μπορεί να προσβάλλει τους σιελογόνους αδένες και γι’ αυτό μια διόγκωση των μεγάλων σιελογόνων αδένων, π.χ. της παρωτίδας, πρέπει να εξετάζεται σχολαστικά.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διόγκωση λεμφαδένων, πυρετό, απώλεια βάρους, νυκτερινές εφιδρώσεις και κόκκινες κηλίδες στα πόδια (αγγειίτιδα).
Εγκυμοσύνη
Γενικά, δεν υπάρχουν προβλήματα στη διάρκεια της κύησης και μετά.
Πολύ σπάνια η μεταφορά των αυτοαντισωμάτων της μητέρας μέσω του πλακούντα μπορεί να δημιουργήσει προβλήματα στο έμβρυο και κάποια νεογέννητα να παρουσιάσουν σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Αρχικά, λαμβάνεται λεπτομερές ιστορικό για τα συμπτώματα, τη γενική κατάσταση υγείας του ασθενούς, το οικογενειακό ιστορικό, τη χρήση φαρμάκων, οινοπνεύματος ή άλλων ουσιών και ολοκληρωμένη κλινική εξέταση για να ελεγχθεί τυχόν προσβολή άλλων οργάνων.
Ο ασθενής υποβάλλεται κατόπιν σε οφθαλμολογικές και στοματολογικές εξετάσεις και πιθανόν να χρειαστούν και άλλες εξετάσεις για να διαπιστωθεί αν έχουν προσβληθεί άλλα όργανα.
Μπορεί ακόμη να υποβληθεί σε βιοψία σιελογόνου αδένα του χείλους, που είναι η καλύτερη εξέταση για να διαπιστωθεί αν η ξηροστομία οφείλεται στο σ. Sjögren.
Γενικά, θεωρείται ότι κάποιος πάσχει από σ. Sjögren στην περίπτωση που έχει ξηροστομία, ξηροφθαλμία και εμφανίσει θετική βιοψία χείλους.
Ακόμη, γίνονται αιματολογικές εξετάσεις και ανοσολογικές για την παρουσία αυτοαντισωμάτων, όπως τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα, ο ρευματοειδής παράγοντας, τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), καθώς και τα αντισώματα αντι-Ro και αντι-La.
Θεραπεία
Η αγωγή είναι εξατομικευμένη και ανάλογα με τα όργανα που πάσχουν.
Η ανακούφιση από την ξηρότητα είναι σημαντικό μέλημα του ιατρού.
Για την ξηροφθαλμία συνιστώνται τεχνητά δάκρυα, και αν δεν επαρκούν, χορηγούνται κολλύρια με κυκλοσπορίνη.
Η ξηροστομία αντιμετωπίζεται με ουσίες που διεγείρουν την παραγωγή σάλιου, όπως η πιλοκαρπίνη.
Στο εξωαδενικό σύνδρομο, ανάλογα με το όργανο που πάσχει και τη βαρύτητα της βλάβης, μπορεί να χορηγηθούν κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά, όπως η υδροξυχλωροκίνη, η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη και στοχευμένες θεραπείες, όπως οι βιολογικοί παράγοντες.
